بیماری هموفیلی
هموفیلی یک بیماری غیرشایع است که در آن خون در بدن فرد بیمار به شکل معمول لخته نمی‌شود. این بیماری به دلیل کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی ایجاد می‌شود. این فاکتورها نوعی پروتئین هستند که مسئول لخته‌سازی خون بوده که در بدن فرد بیمار به مقدار کافی وجود ندارند. درنتیجه خون‌ریزی در بدن فرد مبتلا به هموفیلی به مدت طولانی‌تری ادامه دارد و خون دیرتر بند می‌آید. خون‌ریزی داخلی در این افراد می‌تواند باعث آسیب به اعضا و بافت‌های بیمار شده و تهدیدی جدی برای زندگی وی باشد.
هموفیلی تقریباً همیشه یک اختلال ژنتیکی است. در موارد نادر اما ممکن است فرد در دوران بزرگسالی به هموفیلی دچار شود که به عنوان هموفیلی اکتسابی شناخته می‌شود. این شرایط در افراد سالمند یا زنان جوانی که اخیراً زایمان کرده‌اند ممکن است دیده شود.
اگرچه انواع مختلفی از هموفیلی ژنتیکی وجود دارد، اما شایع‌ترین انواع آن، موارد زیر هستند:
مهم‌ترین علامت بیماری هموفیلی، خون‌ریزی یا کبودی غیرمعمول یا بیش از حد است. افراد مبتلا به هموفیلی ممکن است دچار کبودی‌های گسترده شوند که نشانه‌ای از خون‌ریزی زیرپوستی در آن‌هاست. این بیماران ممکن است پس از جراحی، پروسه‌های دندانپزشکی و یا حتی یک بریدگی ساده، به مدت طولانی و به شکل غیرمعمولی خون‌ریزی داشته باشند.
سایر علائم بیماری عبارتند از:
درد مفاصل ناشی از خون‌ریزی داخلی: هموفیلی می‌تواند منجر به خون‌ریزی در مفاصل شود که با درد شدید همراه است. این اتفاق معمولا در مفاصل مچ دست و پاها، آرنج‌ها و زانوها اتفاق می‌افتد و مفصل دچار درد و تورم و گرما می‌شود.
سردرد‌های مداوم، دوبینی یا احساس خواب‌آلودی: خون‌ریزی در داخل مغز، اتفاق بسیار نادری در بیماران هموفیلی است اما در صورت بروز می‌تواند علائم نام‌برده را ایجاد کند و می‌تواند کشنده باشد.
افراد مبتلا به هموفیلی معمولا به دارودرمانی مداوم برای جلوگیری از خون‌ریزی نیاز دارند. اما مهم‌تر از درمان، پیشگیری از بروز حوادثی است که منجر به خون‌ریزی می‌شوند.
بیماران مبتلا به هموفیلی لازم است حین انجام برخی فعالیت‌ها احتیاط بیش‌تری داشته باشند؛ مانند:
برخی اقدامات نیز وجود دارند که بیمار با رعایت آن‌ها می‌تواند تأثیر بیماری بر کیفیت زندگی خود را مدیریت کند؛ مانند:
داشتن برنامه ورزشی منظم: در ابتدا بیماران ممکن است نگران آسیب دیدن خود در حین ورزش باشند. اما درصورت مشورت با پزشک و اطلاع از خطرات احتمالی و نحوه مدیریت آن‌ها، داشتن یک برنامه ورزشی منظم به سلامت عمومی بیماران کمک می‌کند.
مدیریت استرس: هموفیلی یک بیماری مزمن است که می‌تواند فشار زیادی بر سلامت روان بیماران و خانواده آن‌ها وارد کند. بنابراین استفاده از روش‌های مختلف مدیریت استرس و حفظ سلامت روان، کمک شایانی به بیماران خواهد کرد.
حفظ بهداشت دهانی: خطر خون‌ریزی در پروسه‌های دندانپزشکی بالاست. بنابراین مسواک زدن اصولی، استفاده از نخ دندان و مراجعات منظم به دندانپزشک باعث کاهش نیاز به انجام این پروسه‌های درمانی و درنتیجه خطر ناشی از آن‌ها می‌شود.
تلاش برای حفظ وزن مناسب: همان‌طور که اشاره شد یکی از علائم بیماری، دردهای مفصلی است. مدیریت وزن در این شرایط برای کمک به حفظ سلامت مفاصل آسیب‌دیده بسیار مفید است.
آموزش به اطرافیان: در بیماران مبتلا به انواع شدید از هموفیلی، ممکن است حتی باوجود مصرف داروهای پیشگیری‌کننده، خون‌ریزی به صورت ناگهانی رخ دهد. ضروری است که اطرافیان نزدیک بیماران، آموزش‌های لازم در خصوص نحوه‌ی مدیریت چنین شرایطی را دریافت کرده باشند تا درصورت وقوع، اقدامات موثر را در زمان مناسب انجام دهند.
پزشک معالج، ابتدا سوابق کامل بیمار را دریافت کرده و بررسی‌های فیزیکی را انجام می‌دهد. در صورت وجود علائم بیماری هموفیلی، باتوجه به ارثی بودن بیماری، در خصوص سابقه پزشکی اعضای خانواده بیمار نیز سوال می‌کند. همچنین آزمایش‌های زیر معمولا برای بیماران انجام می‌شوند:
روش استاندارد برای درمان هموفیلی A و B جایگزینی عامل انعقادی مورد نیاز است تا خون به درستی منعقد شود. یکی از راه‌های انجام این کار، تزریق عوامل انعقادی به داخل رگ است. افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند یاد بگیرند که چگونه این تزریق‌ها را خودشان انجام دهند تا درصورت بروز خون‌ریزی، آن را متوقف کنند. برخی نیز با انجام تزریق‌ها به صورت منظم از بروز خون‌ریزی‌های شدید جلوگیری می‌کنند.
عوامل انعقادی می‌توانند از خون‌های اهدا شده تهیه شده و یا به صورت نوترکیب در آزمایشگاه تولید شوند.
هموفیلی تنها یک بیماری ساده نیست؛ این بیماری، استقامت، شجاعت و مبارزه مداوم روزانه را می‌طلبد.
زندگی خود را به نحوی تصور کنید که یک بریدگی ساده انگشتتان می‌تواند به یک بحران جدی تبدیل شده و زندگی پرهیجان روزانه‌تان همواره با احتیاط درآمیخته شود.
این شرایط زندگی با هموفیلی است. اما بار پنهان سنگین‌تری نیز وجود دارد: بار مالی ناشی از تهیه داروهای این بیماری. انتخاب بین درمان و عدم درمان به دلیل فشارهای مالی، انتخابی است که هیچ خانوده‌ای نباید درگیر آن شود؛ درحالی‌که این موضوع در عمل گریبان‌گیر برخی خانواده‌های درگیر بیماری هموفیلی است.
در این مبارزه هر روزه در کنار بیماران بایستیم و همراهشان باشیم.
منابع:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/diagnosis-treatment/drc-20373333
https://www.cdc.gov/hemophilia/about/index.html#cdc_disease_basics_types-types
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14083-hemophilia